Содержание:
- Болезнь Фалло
- Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
- Аномальное впадение (дренаж) легочных вен
- Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
- Общий артериальный ствол (ОАС)
- Пренатальная диагностика
Продолжаем подробно рассказывать о пороках сердца у детей. В первой статье цикла мы дали представление о происхождении пороков, во второй — описали "белые" пороки сердца, то есть те, при которых у ребенка не наблюдается цианоза (синюшности) тканей. Сегодня речь пойдет о группе пороков, при которых происходит попадание большого количества венозной крови в большой круг кровообращения и поступление этой крови в органы и ткани, за счет чего они приобретают синюшность.
Болезнь Фалло
Этот один из самых частых пороков с формированием цианоза (синюшности) болезнью называется потому, что есть как минимум три варианта данного порока, впервые описанного Л.Фалло в 1888 г., — это триада, тетрада и пентада Фалло.
В триаду входят: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).
В тетраду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая "верхом сидящая" аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).
В пентаду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая "верхом сидящая" аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). Дополнительно к этому есть еще и дефект межжелудочковой перегородки.
Чаще всего регистрируется именно тетрада Фалло, составляя 11-15% всех пороков и подавляющее большинство "синих" вариантов пороков. Степень выраженности порока варьирует у разных детей, и поэтому проявления могут быть различны даже у детей с одним видом порока. Нарушения кровообращения возникают из-за того, что венозная кровь из правого желудочка недостаточно поступает в легочную артерию из-за резкого сужения входа в нее. Из-за этого увеличивается (гипертрофируется) правый желудочек, чтобы с большим усилием проталкивать кровь. Вместо этого большая часть (до 50-70% объема) крови через межпредсердную перегородку попадает в левое предсердие и в большой круг кровообращения. Поэтому возникает синюшность, ведь эта кровь не прошла через легкие и не обогащена кислородом.
Во внутриутробном развитии порок не влияет на плод, дети рождаются с нормальным весом и в срок. Он начинает проявлять себя после рождения, сначала цианозом во время беспокойства и крика ребенка, а к
Для более старших детей характерны проявления порока в виде принятия ребенком после нагрузки или еды различных вынужденных поз, облегчающих его состояния — малыш присаживается на корточки, прижимает колени к груди, сжимается в комочек, ложится на бок с поджатыми ногами. Дети отстают в физическом развитии, может быть задержка и психического, утолщаются ногти на руках и ногах, приобретая вид "часовых стекол". А фаланги пальцев утолщаются по типу "барабанных палочек".
Диагноз можно установить рано — с
Лечение только оперативное, но в большинстве случаев выполняется в два этапа — сначала экстренно выполняют так называемую паллиативную операцию (создают временные сосуды), позволяющие облегчать состояние малыша и дожить до
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Данный вид порока составляет 2,4-5,3% от всех ВПС. Суть его состоит в том, что нет сообщения между правым предсердием и желудочком. Чтобы как-то компенсировать кровообращение — есть сообщение между предсердиями в виде отверстия в межпредсердной перегородке. В легкие кровь попадает по обходным путям.
Порок тяжелый, при нем правый желудочек выключен из кровообращения почти полностью. А следовательно, в легкие попадает очень мало крови и только по обходным сосудам, например, при открытом артериальном протоке (ОАП). В большой круг кровообращения попадает кровь из правого предсердия, венозная и потому возникает цианоз.
Проявляется с рождения, в виде приступов цианоза сначала в покое, но очень быстро присоединяется постоянный цианоз. При отсутствии коррекции дети быстро погибают, но операцию проводят так же, как и при болезни Фалло, в несколько этапов. Сначала делают обходные сосуды, чтобы дать сердцу и всему организму подрасти. А затем выполняют большую операцию по восстановлению дефектов. Но данный вид порока, к сожалению, имеет высокий процент смертности на ранних этапах развития.
Аномальное впадение (дренаж) легочных вен
ВПС, при котором все легочные вены или их часть впадают не в левое предсердие, а в полые вены (которые идут к правому предсердию). Встречается в 1,6-4% случаев всех пороков. Нарушение кровообращения при нем возникает из-за того, что вся артериальная кровь от легких попадает в правые отделы сердца, где полностью смешивается с венозной кровью. Выжить при таком пороке малыш может только, если есть дефекты в перегородках — межжелудочковой или межпредсердной. Если наблюдается неполное впадение — часть вен впадает как положено, а часть аномально — прогноз будет зависеть от степени смешения крови.
Проявляется с рождения цианозом кожи, нарастающим со временем, над сердцем выслушиваются патологические шумы. Наблюдается одышка, тахикардия, отеки.
Для лечения новорожденных экстренно почти сразу после рождения выполняются паллиативные операции — искусственно создают дефекты в перегородках, чтобы дать возможность ребенку дорасти до восстановительной операции, которую проводят на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
Один из самых тяжелых пороков сердца, встречается в 2,6-6,2% случаев. Представляет собой дефект, при котором малый и большой круги кровообращения не сообщаются — то есть аорта и легочная артерия полностью поменялись местами, и такой порок несовместим с жизнью. Обычно он не встречается в чистом виде. Существование детей возможно только при наличии открытого овального окна, дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок или открытого артериального протока. Такой порок необходимо диагностировать внутриутробно и оперировать сразу после рождения, чтобы спасти малышу жизнь.
Общий артериальный ствол (ОАС)
Порок, встречающийся примерно в 1,7-3,9% случаев. При нем формируется тяжелая аномалия, при которой от сердца отходит один общий сосуд (он называется трункус) вместо аорты и легочной артерии, который обеспечивает и легочный, и общий кровоток. Внутри самого ствола обычно обнаруживается клапан, похожий на клапан аорты, но иногда он деформирован. Он всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, которая расположена прямо под клапаном трункуса.
Порок довольно тяжелый за счет смешивания крови — артериальной и венозной. Дети сильно отстают в развитии, у них резко выражено нарушение кровообращения, цианоз и одышка, выслушиваются грубые сердечные шумы. Без срочного оперативного лечения 75% малышей погибают вскоре после рождения. Им требуется радикальная корректирующая операция на открытом сердце с формированием стенок каждого сердечного сосуда, чаще всего с помощью протезов.
Кроме того, очень часто возникают аномалии, сочетающие в себе сразу несколько пороков сердца. Обычно таким состоянием сопровождаются хромосомные аномалии, наследственные болезни и множественные пороки развития ребенка, тогда клиническое проявление порока зависит от сочетания пороков и чаще всего взаимно отягощают друг друга.
Пренатальная диагностика
Это диагностика заболеваний и пороков плода внутриутробно, на определенных сроках беременности. Многие пороки сердца выявляются еще на ранних сроках беременности — до 16-18-й недели, когда по медицинским показаниям можно осуществлять прерывание беременности. Важно заметить, что пренатальной диагностикой не подтверждается, как правило, предполагаемое наличие пороков у 95% будущих мам.
Показания для диагностики:
- перенесенные инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха, корь и др.) в срок до
10-12 недели; - во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ, которые могут оказать вредное воздействие на развивающегося ребенка;
- в семье уже есть дети с ВПС, патологии беременности и выкидыши;
- родители старше 35 лет;
- прием потенциально опасных препаратов до зачатия или во время беременности и некоторые другие случаи.
В случае обнаружения порока и подтверждения его дальнейшими исследованиями решается вопрос о способе рождения ребенка — естественные роды или кесарево сечение, сроки проведения операции для малыша, способы ее проведения и возможности транспортировки ребенка.
В следующий раз речь пойдет о малых аномалиях развития сердца (МАРС).
